免疫性周邊神經發炎性疾病 GBS是個少見的免疫性周邊神經發炎性疾病,症狀在短期快速惡化、但有高比例可以復原。當病程在數週內達到快速進展,病人可能肌肉完全癱瘓,還可能影響呼吸、吞嚥、語言等多項功能,嚴重的病人需要使用呼吸器、進入加護病房照護。
大多數病人在兩週內到達症狀的高峰期,但神經恢復的曲線相對就沒有那麼快速,往後的數個月、甚至一兩年,病人要面對功能障礙、日常生活無法自理的困境,此時,復健治療扮演很重要的角色。
GBS的復健治療目的在於增強能力、減少失能、預防或處理併發症、提升生活品質,雖然大多數人神經恢復可期,但仍有少數人可能會遺留後遺症,此外,每個人嚴重度不同、生活所需克服的挑戰也不一樣,所以,全面性功能與復健評估非常重要,也有助於建立階段性的復健目標。
常見的身體功能障礙
GBS常見的身體功能障礙中,與復健相關的包括:
1.肢體無力:九成五的病人下肢無力,九成的病人會有上肢無力,直接影響行走與日常生活功能。
2.感覺異常、減退:病人的感覺減損不僅是碰觸或壓痛等感覺變遲鈍,連「本體感」(知道自己肢體位置的知覺)也可能受影響,所以,除了感受的不舒服之外,也會影響肢體的協調或上肢精細動作。
3.口咽無力:口咽肌肉的無力,會造成吞嚥障礙及影響說話音量與清晰度,有些病人在急性期會需要鼻胃管進食,也可能因吞嚥困難造成吸入性肺炎。
4.疼痛:神經痛相當常見,有些人甚至在無力發生前就出現疼痛,造成情緒與睡眠問題,影響生活品質。
5.呼吸衰竭:因為呼吸肌無力,造成肺功能減退甚至呼吸衰竭、需要插管來幫助呼吸。
6.自主神經失調:包括心跳加快、姿勢性低血壓、心律不整,排尿解便困難或者性功能障礙。
7.運動失調:軀幹控制變差、不平衡,影響走路或動作的穩定性。
急性期就要開始復健
在疾病不同時期,復健的重點分述如下:
此時還在疾病初期,但醫療狀況穩定下,可以開始復健。此時期的復健目標與任務在於:
1.預防肢體攣縮:給予適當的關節活動、正確的肢體擺位,必要時使用副木維持良好姿勢,以預防關節僵硬攣縮。
2.早期離床:醫療狀況許可下,可以由治療師帶領開始在床邊坐起,從事輕度的復健活動,減少長時間臥床造成的併發症。
3.肺復健:許多病人呼吸肌無力、排痰功能不佳、肺泡塌陷或有肺部感染,教導呼吸運動、協助排痰,有助於肺部功能回復。
積極復健期要做哪些?
待免疫治療結束,醫療與神經學狀況穩定時,就是積極復健期的開始,症狀較輕的個案可以採門診復健,較為嚴重的個案需要住院復健,因為GBS造成的身體功能障礙複雜,需要多專業的團隊醫療,除醫護之外,還要有物理治療師、職能治療師、語言治療師等專業介入。以下說明復健常見的訓練內容:
1.克服姿勢性低血壓:臥床數日、加上GBS本身引發的自主神經失調,可能讓病人有嚴重姿勢性低血壓,起身坐起血壓就過低,成為病人復健或活動的障礙。可以先從傾斜床訓練開始,此外,喝足夠水分、使用彈性襪也有幫助。
2.行走功能訓練:肌力不足、感覺減損及軀幹控制不佳,都可能影響行走能力。從墊上運動、翻身、坐姿平衡、轉位等基本能力開始訓練,加強肌力與平衡,漸進性使用行走輔具,必要時使用副木(比如使用踝足部支架改善垂足),讓病人在安全的情形下回復行走能力。雖然反覆練習是進步的助力,但切記不要訓練過度,如果訓練完反而覺得肢體力量退步,要調整訓練的強度與時間。
3.日常功能訓練:當病人能力開始恢復,也要逐步訓練生活的自理能力。學習獨立從事日常生活活動,除了是訓練的一部分,也有助於提升身體形象與自尊。一開始以基本日常生活活動(如進食、盥洗、穿衣、如廁)為訓練內容,隨著能力增加,逐步加上工具性日常生活(如用手機、打電腦、烹飪、家務)訓練,訓練目標應與病人需求相關,同時考慮使用輔具或進行環境改造,減少障礙。
4.吞嚥訓練:GBS會造成口咽肌肉無力,而在急性期曾經接受氣管插管,也會影響吞嚥功能。語言治療師會依據評估結果,給予吞嚥訓練,教導安全吞嚥技巧,並以不同食物材質循序漸進訓練。如果訓練狀況有疑慮,醫師會安排內視鏡檢查或吞嚥攝影。
5.疼痛處理:可以使用藥物,常用的藥物為抗憂鬱劑或抗癲癇藥物,嚴重疼痛時可能會用到較強的止痛藥物,要注意副作用。低周波治療也是個安全的輔助治療。
6.疲勞問題:即使肌肉力量回復,病人常會抱怨容易疲勞,藥物對這個症狀沒有太大助益,建議病人可以跟職能治療討論,如何適當安排日常作息,找出省力、有效率的模式;適度、不過量的運動也有助益,有研究使用每週三次、每次30分鐘的腳踏車訓練,從中低強度開始,3個月後有助於改善疲勞症狀。
慢性期
雖然大多數的GBS預期恢復良好,但有研究追蹤6個月後,仍有約五分之一的個案無法完全獨立行走。恢復較差的病人包括:年紀大、病情嚴重或進展快速、神經受損嚴重、沒有接受血漿置換、插管時間久或穩定3週後仍無恢復跡象者。
較嚴重的個案在3到6週的住院復健之後,如果恢復較慢、遺存症狀者,可以改為門診持續復健數個月。出院前應該跟復健團隊好好討論返家後的復健、照顧與適應問題,居家環境改造、輔具、訓練照顧者與轉介長照資源都能讓病人返家更為順利。
此外,少於5%的個案可能復發,因此,仍要注意症狀是否惡化,但要與疲勞或過度訓練的問題區分,有疑慮時仍應回診追蹤。
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